脊髓空洞症的临床表现有哪些？

它是一种缓慢移动的脊髓疾病，受多种致病因素影响，以脊髓内管状腔的形成和一系列临床表现为特征。

2.原因是什么？

可分为先天性发育异常和继发性脊髓空洞症。前者常并发小脑扁桃体下疝畸形，后者常因外伤、肿瘤、炎症等引起。后者是罕见的，是指继发于脊髓肿瘤疾病、创伤、炎症、颈椎病和椎管狭窄的脊髓压迫。

有几种关于先天性发育异常的理论。

一、先天性脊髓神经管闭锁:

这种疾病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧凸、枕骨畸形等先天异常来支持这种观点。

二、胚胎细胞的增殖:

脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增生，中心坏死液化形成空洞。

第三，机械因素:

由于先天因素，第四脑室出口堵塞，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔，脑脊液脉动波冲击下中央椎管，使中央管内少数民族扩张，突破中央管壁形成空洞。

3.脊髓空洞症是怎么形成的？

①有病变导致枕骨大孔阻塞时(如慢性小脑扁桃体疝、颅颈畸形和蛛网膜炎及颅底粘连等)的脑脊液脉动传递理论。)，颅内压增高会使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔，阻碍脑脊液开颅，使颅内压进一步增高。当达到一定程度时，第四脑室脑脊液的跳动和冲击使脊髓上瑞士中央管的开口扩大，脑脊液进入脊髓的变性中央管。如果脊髓中央管只是简单地形成一个线性扩张的空腔，则称为脊髓水病。如果室管膜受损或撕裂，室管膜下的脊髓组织会受压水肿，靠近室管膜的血管周间隙会被迫扩张。中心管内的液体一方面会向外搏动使中心管扩张，形成中心腔，同时会沿破裂的室管膜进入其下方的血管周间隙和相邻的细胞间隙(E68A 847 a 696416f 36438+03637373

②压迫学说:后颅窝和枕骨大孔受到挤压压迫下脑干和上颈髓，造成脑脊液分离。因为颅内压的作用，形成球阀效应，使脑脊液流向颅侧，阻止其反向流动。坐起或瓦尔萨尔瓦运动时(用力屏气)，瞬间压力增大，脑室液被吸入中央管，形成空腔。在空腔形成后，硬脑膜周围的静脉压力发生变化，以离心空腔流体并产生新的空腔。

(3)粘连理论Dall Dayan认为Valsalva运动时，静脉压升高，并传递到脊髓硬膜外静脉丛。但由于枕骨大孔处的堵塞不能使脑脊液流向颅侧，而是通过Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，因此腔隙可能不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂阿米帕克可延迟进入腔隙，以支持腔隙与蛛网膜下腔相通的结论。离心腔可能是由一些未确定的解剖因素引起的，例如脊髓成分之间的粘连。

4.病变

腔内脊髓外观可正常，或梭形扩张，或明显萎缩。腔内充满液体，通常与中央管相通，腔壁由胶质细胞和胶质纤维组成。空腔通常位于脊髓的下颈段和上胸段的前和后灰质连合处，以及一个或两个后角的基部。空洞可以局限于几个节段，也可以延伸到延髓和整个脊髓。横截面上的空腔大小不一，形状不规则。在腔隙周围神经胶质增生的发展过程中，首先损害灰质的前角、侧角、后角和前连合，然后影响白质内的长束，导致相应神经组织变性、坏死和丧失。

延髓腔多从颈髓延伸出来，通常位于三叉神经脊束核和延髓后外侧部的疑核，然后影响周围的长束，使之继发变性。

5.Chiari畸形(小脑扁桃体疝畸形)

定义为胚胎期后颅窝中线脑结构发育异常，小脑扁桃体向下延伸或/和延髓下部甚至第四脑室经枕骨大孔突入颈椎管的先天性发育异常。是脊髓空洞症最常见的原因。

分类分为三种类型:

ⅰ型:小脑扁桃体和蚓部疝入椎管，但第四脑室仍留在枕骨大孔上。

ⅱ型:第四脑室疝入椎管。

ⅲ型:在ⅰ型和ⅱ型的基础上，合并脊柱裂和脊膜膨出。

目前普遍接受的诊断标准是MRI扫描的外侧或双侧颌下疝超出枕骨大孔边缘小于5mm，结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等)不难做出诊断。).

临床表现可能包括以下部分或全部症状:

脑神经和颈神经症状包括声音嘶哑、吞咽困难、颈部疼痛和活动受限。

脑干和延髓的症状包括肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫痪、肢体感觉障碍和排尿困难。

小脑症状包括共济失调、行走不稳和眼球震颤。

颅内压升高的症状包括头痛、呕吐、眼底水肿和视力下降。

脊髓空洞症表现为分离感或双上肢肌肉萎缩(见6。脊髓空洞症的常见症状有哪些？)。

6.脊髓空洞症的常见症状有哪些？

多发生在20 ~ 30岁，男性约为女性的3倍。起病隐匿，病程缓慢。临床表现为受累脊髓节段的神经损害症状，表现为分离性感觉障碍伴疼痛和温度知觉减弱或消失、深部感觉保留，以及脊髓长束损伤引起的运动障碍和神经营养障碍。

临床症状因空洞的位置和范围而异。

①感觉障碍

本病的感觉障碍有两种类型，即腔内以脊髓为主的节段性分离性感觉障碍和病变下方的分支性感觉障碍。

节段性分离性感觉障碍(即疼痛和温度感觉障碍，而触觉和深度感觉完整或相对正常)是本病最突出的临床体征。患者往往在手臂被烫伤、割伤、刺伤后才发现该病，并常伴有手和手臂自发性疼痛、麻木和蚂蚁行走。检查时可见脊髓一侧或两侧的痛觉和温觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻度受损，其范围通常为颈部以下至胸部，呈披巾状或夹克状分布。如果空洞扩散到上颈髓三叉神经感觉束，也可能出现面部疼痛和温度感觉障碍。如果空腔起于腰骶段，会出现下肢和会阴的分离性浅表感觉障碍。如果空洞扩展到后根入口，受损节段的深度感觉可全部丧失。

束感觉障碍。当空腔扩张并损害一个或两个脊髓丘脑束时，它会产生束状表面感觉障碍，损害对侧或双侧下方的身体。脊髓后索往往最后受损，此时受损平面以下有同侧或双侧体部的深层感觉障碍。

由于空洞的形状和分布往往不规则，节段性和分支性感觉障碍混杂在一起，因此在确定其范围和性质之前必须仔细检查。

②运动障碍

下运动神经元麻痹。当脊髓颈、胸腔蔓延至前角时，出现大鱼际肌、骨间肌和前臂的肌无力、萎缩和肌束震颤。手部肌肉严重萎缩的人可以有“鹰爪”手。随着病情的发展，可逐渐扩散到上臂、肩带和部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶腔表现为下肢和足部肌肉萎缩。

上运动神经元麻痹。当病变压迫锥体束时，在损伤平面以下一侧或两侧可能有上运动神经元麻痹的迹象。

③自主神经功能障碍

植物神经功能障碍往往很明显，是由于病变向外侧角扩散所致，如上肢营养不良、皮肤增厚、烧伤疤痕或顽固性溃疡、发绀、多汗或少汗。下颈髓外侧角损害可见霍纳征。约20%的患者有多发性骨与关节损伤，多为上肢、关节肿胀、骨萎缩、脱钙及关节处磨损，但无疼痛。这种神经源性关节病被称为夏科关节。

④其他症状

常合并脊柱侧凸、后凸、脊柱裂、足弓、颅底扁平、脑积水和先天性髓下疝。

⑤髓腔

它的腔通常从脊髓延伸，也可以是疾病的第一个部位。吞咽困难，发音不清，因频繁侵犯延髓伏隔核、舌下神经核和三叉神经脊束核，出现肌肉萎缩、舌震颤甚至无法伸舌，面部疼痛，温度感下降但有触觉。如果空洞扩散到前庭-小脑通路，可引起眼球震颤、头晕和步态不稳。脑桥面神经核受损可出现周围性面瘫。

7.脊髓空洞症的诊断

该病好发于青壮年，病程缓慢。节段性分离性浅表感觉障碍、肌肉萎缩无力、皮肤和关节营养不良，常伴有脊柱畸形、足弓等。脑脊液的压力和成分大多正常。空腔较大时，还可引起椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增加。x线片可以确认伴随的骨骼畸形，磁共振是脊髓空洞症的最佳诊断方法，不仅可以显示空洞的位置、形态和范围，还可以确认相关疾病(畸形、肿瘤、椎管狭窄等)的诊断。).

8.脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗？

在临床工作中，我们经常将疾病的治疗分为手术治疗和药物保守治疗。对于某些疾病(如胃溃疡)，应先进行内科治疗，如果失败，再考虑手术；对于其他疾病(如各种畸形)，应首先考虑手术治疗，术后适当用药。脊髓空洞症(合并小脑扁桃体疝畸形)属于后者。鉴于本病的病理基础(合并小脑扁桃体下疝畸形)及其进展缓慢，药物治疗不能纠正畸形，疗效不太可靠。手术减压矫正畸形是一切治疗的基础，否则神经损伤会或慢或快地继续恶化。对于暂时不需要手术、有手术禁忌症或不愿意接受手术治疗的患者，适当的药物治疗是有益的。

9.脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝在什么情况下需要手术治疗？

在下列情况下需要手术治疗:

1.小脑扁桃体疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高；

2.小脑扁桃体疝患者有明显的压迫延髓、脊髓和枕颈神经根的症状；

3.小脑扁桃体疝顽固性疼痛、头晕患者可尝试手术减压；

4、小脑扁桃体疝伴脊髓空洞症，尤其是空洞正在生长或症状正在发展时；

5.脊髓空洞症合并枕颈部其他畸形需要手术解决；

6、单纯性脊髓空洞症脊髓压迫明显，空洞逐渐增大或症状逐渐加重；

7.还有其他导致脊髓空洞症的情况需要通过手术来解决，如椎管内肿瘤和脊髓栓系。

10，怎么操作？

过去手术方法复杂，但最近主流手术方法得到了认可。手术的基本原则是:1，颅颈交界区减压，治疗该区可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，防止病变发展和恶化。2.重建符合生理需要的结构，改善脑脊液循环。3、腔吸引或分流，使腔缩小，解除内部压迫以缓解症状。通过科学合理的设计和细致准确的手术，取得了满意的临床效果。

1)后颅窝及颅颈交界区切开减压:按通常的后颅窝减压方法进行。重点是解除小脑扁桃体疝和枕骨大孔区蛛网膜粘连，使第四脑室中部的脑脊液能顺利流出。如果有肿瘤、囊肿等病理因素，处理。如果减压不充分，可以进行C2椎板切除术。

2)硬膜扩大修补:重建通畅的脑脊液循环通道。

3)脊髓空洞吸引术、切开术或分流术:根据骨髓瘤的手术方法，可选择颈胸椎板切除术、硬膜切开术和探查腔内脊髓。在脊髓最凸出的部分，在背中线。沿着后正中裂。选择-无血管区。垂直切开脊髓到达空腔。将硅胶管留在脊髓蛛网膜下腔分流的一系列孔中，或将导管送至小脑延髓池或脑桥池进行分流。

4)脊髓空洞症闭塞；按照后颅窝减压的方法打开后颅窝。探查第四脑室下部，看是否有中央管扩大。如果有的话。取一小块肌肉，用冷敷填充开口。上述操作可以同时进行。手术后，大多数病例空洞缩小或消失。通过MRI扫描和常规检查对比，可以观察到空洞的变化和脊髓的情况。但操作并不激进。短期疗效明显。在晚期病例中，巨大脊髓空洞症和神经组织明显萎缩变性的患者，手术效果不显著。

文献报道手术效果为80%。

脊髓空洞症手术方法的几点思考？

我们提倡这样的理念:

1，保持蛛网膜完整，不规则疏通第四脑室正中孔，避免损伤中枢神经，血液进入蛛网膜下腔，人为造成粘连。

2.下疝的小脑扁桃体不切除，因为它处于畸形状态，但它仍然是神经系统的一部分，有自己的功能；所谓的“硬膜下切除”，其实很难做到，切除的过程势必会打开蛛网膜下腔，造成脑组织创伤。

3.硬脑膜要切开扩张，充分解除对骨、硬脑膜、筋膜的压迫，保证神经系统与外界隔离。

4.倡导微创理念，尽量减少对软组织和骨骼结构的破坏；尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性，减少术后蛛网膜下腔粘连非常重要。

5、先天性畸形的矫正，只是使疾病不再继续加重，但对神经系统的损害通常是不可挽回的。嗅鞘细胞移植可能有利于脊髓损伤的修复。

手术治疗脊髓空洞症有什么风险？

总的来说，手术治疗脊髓空洞症是一种相对安全的手术，不开放蛛网膜下腔、不探查第四脑室正中孔、不切除小脑扁桃体的手术更安全。

可能的并发症:伤口积液、感染、血性脑脊液。上述并发症的发生率很低或很轻微。