脊髓血管畸形是怎么引起的？

脊髓血管畸形是一种先天性病变，对它的认识以病理解剖学为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去强调静脉的病理生理影响。依据磁共振成像和选择性脊髓血管造影，结合大体病理所见。脊髓血管畸形分为四种主要类型(表1):

(2)发病机理

1.ⅰ型ⅰ型为硬脑膜动静脉畸形。动静脉畸形引起的交通位于硬脑膜内，通常累及神经根套或胸腰段椎管后外侧硬脑膜，位于神经孔内。硬脑膜动静脉畸形的动脉供应来自脊柱节段动脉的硬脑膜支，供应神经根和硬脑膜。硬脑膜中的下部血流穿过病变，其静脉回流至硬脑膜，然后至脊髓的冠状静脉。这组静脉位于脊髓背外侧，没有静脉瓣。因此，在脊柱的节段动脉和脊柱回流静脉之间形成动静脉瘘连通。该瘘还与脊髓的后部和后外侧冠状静脉瘘相通。该瘘还与脊髓的后部和后外侧冠状静脉丛形成连通。冠状静脉丛的血流向上流向枕骨大孔。动静脉瘘平面1.5%节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。病灶内通常只有1条滋养动脉，但也有2条以上的滋养动脉。根据滋养动脉的数量，Anson和Spetzler进一步将I型分为亚型1A为单个滋养动脉，1B为多个滋养动脉，通常在1或两个相邻的节段。硬脑膜动静脉瘘的平均静压约为体循环动脉压的74%。血流动力学证据表明，I型硬脑膜动静脉畸形神经功能障碍的病理生理主要是静脉压升高，表现为冠状静脉充血扩张，继而压迫脊髓，但这种脊髓神经功能障碍是可逆的损害。

2.ⅱ型ⅱ型是一种血管球状畸形，髓质内有动静脉血管团。这些病变通常发生在颈髓，但也可发生在胸腰段的任何部位。在血管造影中表现为高血流量和静脉回流血管稀疏。常有静脉肿瘤和静脉曲张。

3.ⅲ型脊髓血管畸形原称为“未成熟畸形”，其特点是血流量高，动静脉解剖广泛复杂。病变可占据整个脊髓，侵犯硬脊膜，甚至延伸至椎体和椎旁组织。

4.ⅳ型脊髓血管畸形位于硬膜外-脊髓外区。脊髓前动脉的一个分支是动静脉畸形的滋养动脉，然后通过瘘管回流到大小不一的髓外静脉。动静脉瘘及其反流静脉位于脊髓外，但病变不在脊髓内。这种病变通常位于胸腰段。Anson和Spetzler进一步将ⅳ型分为亚型:ⅳa型相对较小，髓外动静脉瘘由单一营养动脉供血，通常位于腹侧并延伸至锥体。ⅳ b型有一条以上的滋养动脉，通常来自脊髓前动脉，多条滋养动脉来自脊髓后动脉。通过这些病变的血流量大于通过ⅳ a型瘘的血流量。ⅳc型以多条供血动脉与瘘管相连为特征。病变的静脉回流流量往往很大，胸腰段椎管腹侧和腹侧常有扩张的静脉曲张。

ⅱ、ⅲ、ⅳ型脊髓血管畸形原属硬膜下血管畸形。除了以上四种，还有海绵状血管畸形。

5.海绵状血管畸形海绵状血管畸形可发生于脊髓，表现为颅脊髓的单发病灶或部分海绵状血管瘤。这些低血流量的病变由脊髓实质内的层状血管或多节段血管通道组成，可引起根管出血或压迫症状。海绵状血管瘤可发生于整个中枢神经系统。这些病变由一些细血管组成，没有明显的弹性蛋白或平滑肌壁层。这些薄壁管内衬内皮细胞，并经常显示陈旧性出血。血管壁间未见散在的正常脊髓或脑实质。